Hemlibra 150mg/1,0ml Sol Inj Fl Inj 1 +cnk 4125928

1. Quels sont les effets indésirables éventuels ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Effets indésirables graves liés à l'utilisation de l'aPCC pendant un traitement par Hemlibra

Arrêtez d'utiliser Hemlibra et l'aPCC et avertissez immédiatement un médecin si vous-même ou votre aidant observez l'un des effets indésirables suivants :

● Microangiopathie thrombotique (maladie entrainant une obstruction des petits vaisseaux sanguins) :

• confusion, faiblesse, gonflement des bras et des jambes, jaunissement de la peau et des yeux, douleur vague au niveau du ventre (abdomen) ou du dos, mal au cœur (nausées), vomissements ou diminution de la quantité d'urine – ces symptômes peuvent être des signes d'une microangiopathie thrombotique.

● Evénements thromboemboliques (caillots sanguins) :

• gonflement, chaleur, douleur ou rougeur – ces symptômes peuvent être les signes de la présence d'un caillot sanguin dans une veine à proximité de la surface de la peau.

• maux de tête, engourdissement du visage, douleur ou gonflement au niveau des yeux ou altération de la vision – ces symptômes peuvent être les signes de la présence d'un caillot sanguin dans une veine située derrière votre œil.

• noircissement de la peau – ce symptôme peut être le signe d'une lésion sévère du tissu cutané.

Autres effets indésirables liés à l'utilisation d'Hemlibra

Très fréquents : peuvent toucher plus de 1 personne sur 10 ● réaction dans la zone où l'injection a été réalisée (rougeur, démangeaisons, douleur) ● maux de tête ● douleurs articulaires

Fréquents : peuvent toucher jusqu'à 1 personne sur 10 ● fièvre ● douleurs musculaires ● diarrhée ● éruption cutanée avec démangeaisons ou urticaire ● éruption cutanée

Peu fréquents : peuvent toucher jusqu'à 1 personne sur 100 ● microangiopathie thrombotique (maladie entrainant une obstruction des petits vaisseaux sanguins) ● caillot sanguin dans une veine située derrière votre œil (thrombose du sinus caverneux) ● lésion sévère de la peau (nécrose cutanée) ● caillot sanguin dans une veine située à la surface de la peau (thrombophlébite superficielle) ● gonflement du visage, de la langue et/ou de la gorge et/ou difficultés à avaler, ou urticaire,

4.2 Posologie et mode d'administration

Le traitement doit être instauré sous la surveillance d'un médecin expérimenté dans le traitement de l'hémophilie et/ou des troubles de l'hémostase.

Posologie

Le traitement (incluant la prophylaxie) par des agents by-passants (ex : concentré de facteurs du complexe prothrombique activé [aPCC] et FVII humain recombinant activé [rFVIIa]) doit être interrompu la veille de l'instauration du traitement par Hemlibra (voir rubrique 4.4).

La prophylaxie par facteur VIII (FVIII) peut être poursuivie durant les 7 premiers jours de traitement par Hemlibra.

La posologie recommandée est de 3 mg/kg une fois par semaine au cours des quatre premières semaines (dose de charge), suivie d'une dose d'entretien à partir de la semaine 5, soit de 1,5 mg/kg une fois par semaine, soit de 3 mg/kg toutes les 2 semaines, soit de 6 mg/kg toutes les 4 semaines, toutes les doses étant administrées par injection sous-cutanée.

La dose de charge est la même, quel que soit le schéma posologique choisi pour la dose d'entretien.

Le schéma posologique pour la dose d'entretien doit être choisi en fonction de la préférence du médecin et du patient/aidant afin de favoriser l'observance.

La dose (en mg) et le volume (en mL) doivent être calculés comme suit :

● Dose de charge (3 mg/kg) une fois par semaine pendant les 4 premières semaines :

Poids corporel du patient (kg) x dose (3 mg/kg) = quantité totale (mg) d'emicizumab à administrer